La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad inflamatoria de la piel que se caracteriza por aparecer en forma de brotes, esto es, episodios en los cuales incrementan abruptamente sus síntomas. Durante un brote de PPG aparecen en la piel, ampollas llenas de pus, del tamaño de la cabeza de un alfiler, conocidas como pústulas.

Estas pústulas cubren grandes extensiones del cuerpo y van acompañadas de otros síntomas cutáneos como enrojecimiento, sensación de ardor, picor, resequedad y descamación de la piel. También pueden presentarse síntomas más generales como fiebre, dolor de cabeza, debilidad muscular, dolor en las articulaciones y cansancio.

Un brote de PPG puede generar complicaciones en distintos órganos como el corazón, el hígado, los riñones o los pulmones, lo cual requiere hospitalizaciones prolongadas que pueden tener consecuencias potencialmente mortales, pero la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT) aprobó el uso del espesolimab, el primer y único tratamiento disponible en Argentina indicado para el tratamiento de brotes agudos PPG. 

“Algunas de las complicaciones asociadas con la PPG pueden ser muy graves, como el distrés respiratorio que es una afección pulmonar que impide la llegada de oxígeno tanto a los pulmones como a la sangre, lo cual hace que el paciente entre en una falla respiratoria aguda que compromete su vida y requiere cuidados intensivos”, explicó la Dra. Nora Kogan, médica dermatóloga experta en psoriasis (M.N. 68.093).

La especialista añadió: “Si bien las complicaciones no se producen en todos los cuadros, es importante destacar que cuando aparecen, se dan en cascada y generan fallas sistémicas que ponen en riesgo la vida del paciente. Por eso un brote de PPG constituye una verdadera urgencia dermatológica”. 

Una enfermedad poco frecuente

La PPG es una enfermedad poco frecuente (EPOF), es decir que afecta a un número reducido de personas. En Argentina se encuentra bajo el paraguas de la Ley Nacional 26.689, que promueve el cuidado integral de la salud de las personas con EPOF, por lo cual forma parte del “Listado de Enfermedades Poco Frecuentes” vigente a la fecha en el país (Resolución Ministerial 307/2023).

Los síntomas de la PPG suelen confundirse con otras enfermedades de la piel. Esto complica el diagnóstico y lo retrasa, dando como resultado un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes1,3,4. “Casi un 60% de los pacientes con PPG, desarrollaron previamente psoriasis en placa, también llamada psoriasis vulgar. El resto de los pacientes con PPG, debuta con la enfermedad sin antecedentes de psoriasis en placas, lo cual puede generar una demora mínima de dos años hasta arribar al diagnóstico de la enfermedad. Por eso el diagnóstico diferencial es fundamental, así como la derivación al dermatólogo especialista”, comentó la Dra. Kogan.

En cuanto al tratamiento de la PPG, su abordaje fue inadecuado por la falta de medicamentos que evidencien de manera concluyente su eficacia y seguridad en el control de los brotes. Históricamente, se recurrió a terapias probadas para la psoriasis en placa para tratar la PPG. Sin embargo, hallazgos más recientes señalan que son enfermedades diferentes en términos clínicos, genéticos y fisiopatológicos, lo que implica la necesidad de enfoques terapéuticos distintos.

“La psoriasis en placa y la PPG son enfermedades absolutamente distintas. La psoriasis en placa suele estar localizada en el cuero cabelludo, los codos, las rodillas, por ejemplo, y es una enfermedad crónica y, generalmente estable a diferencia de la PPG, que suele ser inestable. La PPG comienza con lesiones pustulosas, pero hay que estar alerta porque si avanza, no solo empeora el estado de la piel sino el estado general del paciente que puede derivar en compromiso renal, pulmonar, hepático o cardiovascular”, expresó la Dra. Kogan.

En la búsqueda de las causas de la PPG, se encontró que, una proteína de nuestro sistema inmunológico, la interleuquina 36 (IL-36), juega un papel fundamental. La PPG surge como consecuencia de un desequilibrio en los procesos en los cuales está involucrada la IL-36. Gracias al entendimiento de sus causas, ha sido posible investigar sobre blancos terapéuticos ideales para el control de los síntomas de la PPG6–8.

Espesolimab es un fármaco, perteneciente a la familia de los anticuerpos monoclonales, que está dirigido y bloquea específicamente, los procesos activados por la IL-36. De esta forma, puede ayudar a reducir la inflamación y los síntomas del brote de PPG 2,9.

“El lanzamiento de espesolimab muestra el compromiso de Boehringer Ingelheim con la investigación y el desarrollo de soluciones innovadoras para responder a necesidades médicas insatisfechas, en patologías que cuentan con ninguna o pocas alternativas de tratamiento disponibles. Se encuentra aprobado en más de 40 países y constituye una opción terapéutica innovadora, eficaz y segura para los pacientes con PPG en brote”, expresó el Dr. Juan Pablo Solé, director médico de la compañía farmacéutica.

El impacto de esta medicación para el control de los síntomas de brotes de la PPG se basa, principalmente, en los resultados del estudio EFFISAYIL®-1. Este ensayo demostró que el 54% de los pacientes tratados con este fármaco se encontraban libres de pústulas después de una semana de tratamiento. 

El control de los síntomas del brote continuó al menos durante 12 semanas, al cabo de las cuales, el 84% de los pacientes evaluados, es decir 4 de cada 5, no presentaban pústulas visibles, con desaparición completa o casi completa de los otros síntomas cutáneos (enrojecimiento y descamación). La recuperación clínica en la piel de los pacientes tratados con espesolimab redundó, paralelamente, en beneficios en términos de calidad de vida.